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莫名其妙的自身免疫性肝病  [复制]

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发表于 2019/05/18 22:40:15

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在临床工作中,我们经常会发现,一些患者会莫名其妙地出现血清转氨酶和胆红素升高,患者既没有病毒性肝炎也没有脂肪肝,既不喝酒也没有乱吃药,进一步深入检查,最后诊断为自身免疫性肝病。患者总是一脸茫然:“什么是自身免疫?我的免疫出什么问题了?是免疫力低下吗?”

一、什么是自身免疫?

人体免疫是一个非常复杂而庞大的系统,由扁桃体、淋巴结、脾脏、白细胞、淋巴细胞等等的器官、组织和细胞组成,担负着对外抵御外来侵略(比如细菌、病毒),对内清理异己份子(比如恶变的肿瘤细胞)的双重使命。抵御外来侵略,就像边防部队守卫着边疆,随时消灭来犯之敌;清理体内异己份子,就像公检法系统维护着社会秩序,主持着公平和正义。而自身免疫就是体内的“公检法”出了问题,把好人当成了坏人,出现了冤假错案。为什么会出现“冤假错案”,原因主要有两方面,一是各种因素引起免疫功能紊乱,使得免疫细胞对自身组织的识别出现障碍,由此产生一系列免疫反应,导致自身组织损伤;二是,当某些因素引起器官组织的结构改变,或外来病原体与机体的组织成分相似时,免疫细胞对此出现识别困难,产生对自身组织的错误攻击,引起损伤。当机体产生自身免疫反应时,可出现各种自身抗体。自身免疫是免疫功能紊乱的表现,而不是免疫力低下。

二、自身免疫与肝病

很多疾病都存在自身免疫因素,比如糖尿病、桥本甲状腺炎、慢性肾小球肾炎和类风湿性关节炎等。就肝脏而言,所涉及到的自身免疫性肝病可有多种表现形式,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(旧称“原发性胆汁性肝硬化”)、原发性硬化性胆管炎,以及相互重叠的所谓“重叠综合征”。

自身免疫性肝炎(AIH)的病变部位以肝细胞为主,以50岁左右的中年女性多见,除了肝炎共有的临床表现外,其特征是血清转氨酶有不同程度升高,血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平显著升高(>20g/L),血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体I型抗体或抗肝细胞胞质I型抗体等自身抗体阳性。
原发性胆汁性胆管炎(PBC)的病变部位以小叶间胆管和小胆管为主,以50岁以上的女性多见。临床上可有皮肤瘙痒、上眼内眦部出现黄色瘤,肝功检查以肝内淤胆为特征,表现为总胆红素升高,直接胆红素升高超过间接胆红素,同时有碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶显著升高。血清免疫球蛋白IgM显著升高,血清抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。

原发性硬化性胆管炎(PSC)的病变部位以肝内大胆管为主,少数可波及到肝外胆管,以40岁左右中年男性居多,多数患者同时合并有溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性胆管炎相比,原发性硬化性胆管炎的发病率更低,但临床表现和实验室检查两者相似,内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影有助于区别。

自身免疫性肝病有很多相似之处,具体是哪一种,需通过肝脏活检进行病理检查,根据炎症部位和病理特征做出判断。

三、有了问题怎么办?

当医生诊断为某种自身免疫性肝病时,作为患者一定不要紧张,因为这些疾病的发生和发展都是一个缓慢的过程,我们完全可以通过药物治疗和健康保养等措施控制疾病的进程。药物治疗的目的是抑制异常的自身免疫反应,减轻炎症反应,改善肝功,控制肝纤维化和肝硬化的发展等。甘草酸类药物能有效地抑制炎症,水飞蓟类药物和多烯胆碱有助于减少肝纤维化,这些药物患者都可在医生指导下长期服用。熊去氧胆酸能有效缓解肝内淤胆,长期服用对原发性胆汁性胆管炎是有益的。

生活中一定做到绝对忌酒、避免服用有肝毒性的药物,加强营养、增强体质、保持良好的心理状态。对已经形成肝硬化的患者来说,重点是要防止上消化道出血等肝硬化并发症,例如不可进食坚硬、粗糙食物,避免剧烈运动等。

结语

自身免疫性疾病在临床上非常普遍,自身免疫性肝病是其中之一,为什么会出现自身免疫尚不完全明了。当一位40-50岁左右的患者,尤其是女性患者出现肝功异常,在排除病毒性肝炎、药物性肝炎和酒精性肝炎后,要考虑到自身免疫性肝病的可能。血清自身抗体检测和肝组织活检有助于诊断。自身免疫性肝病是可以通过药物治疗和健康保养来改善病情的,患者对此不必忧虑过度。

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